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北京中科同济医学研究院附属行宫专家门诊,是一所以专家为主治疗疑难性疾病,集科研、临床为一体的非营利性医疗机构,国家重点中医专科建设单位。免疫平衡体系研究中心临床机构,由众多老军医、老专家、老教授组成精干的专家队伍。以治疗免疫性疾病(红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结缔组织病、干燥综合症 、白塞氏病 、脂膜炎 、结节性红斑等免疫疾病为显著特色的医疗机构。
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以下是本院应用新科研成果以来临床个案,供同仁和病人参阅。 
          
皮肌炎 多发性肌炎(1)
多发性肌炎伴肺间质纤维化  多发性肌炎(2)
儿童皮肌炎(JDM) 皮肤炎典型病例(1-4例)

皮肌炎病例:患儿张某某,男,12岁,家住北京市门头沟区,1999年5月23日初诊。
  以颜面对称性红斑伴周身肌肉酸痛无力6个月于1999年5月就诊我院。患儿于1998年底无明显诱因出现腹部四肢肌肉酸痛乏力,易疲劳,家属未予重视,病情加重。1999年1月份于东方医院诊为多发性肌炎,给予改善微循环,激素,维生素及营养肌肉等治疗。最大量静点地塞米松10mg 1/日。激素治疗有效,由于激素减量不当,病情出现反跳现象,病情进展。四肢酸痛逐渐加重以四肢近端肌肉为重,双上肢平举不能,小腿部肌肉压痛。10余日来出现吞咽梗阻感。入院时症见:额头淡紫色皮疹,面颊部对称性红斑,周身肌肉酸痛无力以四肢近端肌肉为重,小腿肌肉压痛。上下楼及蹲起不能,平地行走不过10多米。舌质淡红,苔薄白,脉细数。心率115次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。四肢近端肌力Ⅲ级。入院查血尿便常规可,肝肾功能可,心肌酶谱各值略高于于正常,血沉70mm/h,ENA抗体谱正常,心电图示窦性心动过速,心肌供血不足,小儿不正常心电图,胸X线片正常。
  临床诊断:皮肌炎
  药用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。2)薄芝片 一次3片 一日2次
  强的松15mg,1次/日,以及对症治疗。治疗三个月后,四肢力量增加,可以进行一般活动可,但仍易疲劳,颜面部皮疹面积就小,色变浅,心肌酶谱各值均正常。继服上方加中药扶正散二个疗程,患儿病情缓慢好转,肌力恢复正常。
2002年2月30日来院复查,全身症状消失,各项检查均转正常,患儿生活,学习无异于常人。停药随访未再复发.



多发性皮肌炎病例(1):周某某,女,42岁,农民,河北省献县河街人。2000年5月2日初诊。
  患者于2月前因劳累、情绪波动出现声音嘶哑,四肢无力行走,经当地查心肌酶增高,肌电图呈肌源性损害,诊为多发性肌炎, 2000年5月2日初诊就诊于我院,入院查体:生命体征正常,患者呈痛苦面容,声嘶,声音低微,四肢肌力Ⅱ级,腱反射(+),病理反射未引出,舌淡红,苔薄黄,脉细数。
  临床诊断:多发性皮肌炎。
  药用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。 2)薄芝片 一次4片 一日3次
  验方:肌炎方加减,水煎服,每日1剂,强的松20mg,1次/日渐减量,用药一个月后,精神、体力明显好转声嘶、可下床于室内活动,地塞米松已减至10mg/日,用药3个月后,患者可自行下楼梯,蹲下站起。强的松减至5mg/日,病情稳定,日趋好转,继续治疗。2001年1月30日来院复查,全身症状消失,各项检查均转正常,停药随访病情稳定无复发。

多发性皮肌炎病例(2):贺某某,男 ,50岁,新疆奇台县人,2001年10月8日初诊。
  患者2001年3月份因感冒后出现咳嗽,咯吐白色粘痰,同时伴吞咽费力,无发热,四肢近端乏力,行走、蹲起费力,2002年6月初于当地医院查心肌酶CK3985.2u/L,查肌电图未见异常,诊为多发性肌炎,给予强的松50mg/日,口服,半个月后减至35mg/日,7月初复查心肌酶CK下降至1249U/L,吞咽咳嗽好转但四肢力量无明显变化且体重减轻明显。2001年10月8日就诊我院,入院查体;四肢肌肉无力,萎缩,被动卧床,吞咽不利,咳吐白色涎沫量多,活动后心慌,肢体肌肉萎缩明显,四肢肌肉无压痛,上下肢近端肌力约Ⅰ级,远端肌力约Ⅳ级。舌质淡红,苔薄腻,脉沉弱。查心肌酶CK2770.5u/L,CK-MB512u/L,AST138.1u/L,LDH719.4u/L,α-HBD751.7u/L,ALT83.3u/L,ALP37.6u/L。肝胆B超正常,肌电图:肌源性损害。
  临床诊断:多发性皮肌炎。
  药用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包×5.4g,每天3次 2)薄芝片 一次4片 一日3次
  验方:肌炎方加减,水煎服,每日1剂,治疗三个用后,可行走、上楼,生活其本自理,吞咽不利明显减轻,咳吐涎沫量由原来3700ml/日减至60ml/日。四肢近端肌力Ⅳ级。复查心肌酶谱接近正常。继服上方,激素缓慢减量。2002年7月30日来院复查,心肌酶正常,肌力正常,吞咽困难消失,体重上升到165kg。全身症状消失,各项检查均转正常,停药随访病情稳定无反复。

多发性肌炎伴肺间质纤维化病例:俞某某,男,49岁,干部,家住江苏省常州市雕庄团结小区。1999年5月9日初诊。
  患者1999年春无明显原因出现胸闷、气短,活动后加重,当地检查:心电图示:窦性心律,陈旧下壁心梗。X线示:双下肺纹理增重。血常规:白细胞12.5×109/L,中性77%。当地诊断:冠心病、双下肺感染。予抗感染、扩冠、活血通络中药治疗,诸症未见好转,且出现易疲劳。肺部CT示:双下肺间质纤维化,查肌电图可疑肌源性损害,心肌酶谱政党。下肢股四头肌活检符合肌炎病理改变。最终确诊为多发性肌炎伴肺纤维化。1999年5月9日就诊我院。入院症见:胸闷、气短,活动后加重,不咳嗽、咯痰,饮食、睡眠欠佳,二便正常,畏寒、肢冷,舌淡暗,苔白腻,脉弦滑。查体:体温正常,心率78次/分,双下肺可闻及细小湿性罗音。四肢肌力正常。化验检查:血常规白细胞11.9×109/L,肺部CT示:双下肺间质纤维化。
  临床诊断:多发性肌炎伴肺间质纤维化
  药用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。 2)薄芝片 一次3片 一日2次
  验方:肌炎方加减,水煎服,每日1剂,治疗一个用后,胸闷、气短明显好转,可上楼梯、慢跑而不感胸闷、气短,继续治疗二个半月后,胸闷气短不明显,易疲劳感消失。但复查肺CT:与治疗前无明显改变。血常规复查正常,上方继服半年,2000年3月3日来院复查,病情稳定。随访至今病情稳定无复发。

儿童皮肌炎(JDM)病例:患儿呼某某,男,6岁,北京密云人,1998年10月9日初诊。
  患儿自幼偏食肉类辛辣食品,形态肥胖,体重已达38公斤。97年6月因感冒发热肌注洁霉素治疗。半年后,原肌注部位右臀部出现红肿溃烂,继之右下肢乏力,逐渐发展加重至四肢乏力、眼睑紫红色皮疹。97年12月在北京××医院住院治疗,查CK510U/L,肌电图示:肌原性改变等,确诊为“JDM”。即用甲强龙40毫克静点18天,后改强的松40毫克/日,分2次口服至今,肌酶下降,但肌无力加重,脸腹肥胖。
  为进一步检查诊治,到我院就诊。现症见:形体肥胖,四肢近端乏力,只能坐,不能站立和行走,双手不能上举,颈软无力抬头,吞咽困难,声音嘶哑,右臀外侧及右腋下共5个点状溃疡,面积均为0.5×0.5cm,其中4个深约0.3cm,1个深约1cm,甲周手掌鱼际部红斑,眼睑皮疹不显。无口干口苦,无胸闷心悸、气短咳嗽,无发热等,精神食欲一般,便秘,3日1次,小便正常,睡眠可。
查体:四肢近端肌力Ⅱ级,颈肌乏力,头不能抬起,甲周手掌鱼际红斑。
实验室检查: 03-2-10日:血Rt:正常。CK:510U/L,CK-MB:38U/L。肌电图:肌原性损害可能性大。ANA、ENA(--)。CK2003-3-8日:203U/L。我院查:CK138U/L,CK-MB:26U/L;LDH、HBDH增高,总胆固醇7.06mmol/L,ANA(+),电解质正常。抗JO-1(--)。
治疗过程:入院后,即递减激素,给予中药汤剂益气活血,清热解毒;免疫散配方颗粒、薄芝片等辩病治疗,共治疗3月。
  出院时情况:四肢近端乏力明显好转,颈肌有力,吞咽困难消失,大小便正常。检查:四肢近端肌力Ⅳ级,能站立和行走,双手能上举,头能抬起,甲周手掌鱼际红斑消失。CK127U/L,CK-MB:35U/L;LDH、HBDH正常,总胆固醇5.92mmol/L,ANA(+),电解质正常。
出院后门诊治疗,随访至今病情逐渐好转。
病 例—曾动莼,女,54岁。1997年7月18日初诊。北京海淀区人。
患者发热,肌肉酸痛,眼睑紫红色浮肿达2月余,某院确诊:皮肌炎。口服过激素、氯喹和金刚藤糖浆等,病情未控制,由家人背来就诊。检查:体温T39.5℃;下肢肌肉酸痛、软弱难以站立,双眼睑呈淡紫色水肿;食欲不振,时有汗出,头昏,口干饮之不多;舌质红绛,苔薄黄微干,脉虚细数。血红蛋白101g/L(10.1g),红细胞3.75×1012/L(375万),白细胞7.4×109/L(7400),中性0.76(76%),淋巴0.34(34%),血沉28mm/1h;谷氨酸-丙酮转氨酶140U;尿肌酸1824μmol/24h(240mg/24h)。
  辨  证:湿热化毒,耗阴损液。
  治  宜:护脾阴以解毒。
  西医诊断:皮肌炎。
  药  用:药用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。 2)薄芝片 一次3片 一日2次
  验  方:南、北沙参,石斛,玄参,生地炭、银花炭、山药,红花,凌霄花、防风,浮萍,丹参,紫草。水煎服,每日1剂。服药30剂后,眼睑红肿退,色见淡,肌肉酸痛亦有减轻,在家人的帮助下,可以下床站立一会儿。此后按原方酌加黄芪、茯苓、紫菀、玉竹、熟地、炒白芍、生苡仁、龟甲胶、五皮、炙甘草之类清金、补精、养血之品。先后共服180余剂,用药三个疗程,眼睑浮肿消退,肌肉酸痛渐愈。1998年5月份追访,患者已能从事家务劳动。随访至今无复发,健康状况良好。

病 例—曾某某,女,54岁。1997年7月18日初诊。北京海淀区人。
  患者发热,肌肉酸痛,眼睑紫红色浮肿达2月余,某院确诊:皮肌炎。口服过激素、氯喹和金刚藤糖浆等,病情未控制,由家人背来就诊。检查:体温T39.5℃;下肢肌肉酸痛、软弱难以站立,双眼睑呈淡紫色水肿;食欲不振,时有汗出,头昏,口干饮之不多;舌质红绛,苔薄黄微干,脉虚细数。血红蛋白101g/L(10.1g),红细胞3.75×1012/L(375万),白细胞7.4×109/L(7400),中性0.76(76%),淋巴0.34(34%),血沉28mm/1h;谷氨酸-丙酮转氨酶140U;尿肌酸1824μmol/24h(240mg/24h)。
  辨  证:湿热化毒,耗阴损液。
  治  宜:护脾阴以解毒。
  西医诊断:皮肌炎。
  药  用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。 2)薄芝片 一次3片 一日2次
  验  方:南、北沙参,石斛,玄参,生地炭、银花炭、山药,红花,凌霄花、防风,浮萍,丹参,紫草。水煎服,每日1剂。服药30剂后,眼睑红肿退,色见淡,肌肉酸痛亦有减轻,在家人的帮助下,可以下床站立一会儿。此后按原方酌加黄芪、茯苓、紫菀、玉竹、熟地、炒白芍、生苡仁、龟甲胶、五皮、炙甘草之类清金、补精、养血之品。先后共服180余剂,用药三个疗程,眼睑浮肿消退,肌肉酸痛渐愈。1998年5月份追访,患者已能从事家务劳动。随访至今无复发,健康状况良好。

病 例—熊某,女,48岁。1998年10月29日初诊。河北唐山人。
  患者因皮肤炎于1973年曾在市某院住院诊治,疗效不佳。近年来,肌肉酸痛,日见加重,上肢抬举梳头困难;下肢上楼尤觉艰难,要求中医治疗。检查:眼睑呈现典型的血瘀色实质性水肿,并有持续性毛细血管扩张;肢端冰冷、苍白;纳谷欠佳,或食后腹胀不适,心悸,肢软乏力;舌质淡红微胖可见齿痕,苔薄白,脉细弱无力。血红蛋白100g/L(10g),红细胞3.40 g×1012/L(340万),白细胞6.6×109 /L(6600),中性0.66(66%),淋巴0.34(34%);血沉11㎜/1h;血清酶正常;尿肌酸1368μmol/24h(180mg/24h)。
  辨  证:脾阳亏损,复遭寒湿侵袭,阴塞脉络。。
  治  宜:甘温补脾,兼通脉络。
  西医诊断:皮肌炎。
  药  用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。2)薄芝片 一次3片 一日2次
  验  方:桂枝、炙甘草、炒白术、党参、干姜,制川、草乌、桑寄生、制附片,路路通、甲珠、广陈皮,鬼箭羽。水煎服,每日1剂。35剂药后,眼睑红肿、肌肉酸痛均见好转,肢末温度亦有升高趋势,纳谷略增。于原方酌加黄芪、丹参、砂仁,羌活、独活、鸡内金、炒稻芽、麦芽、姜半夏、佛手片,柴胡等,继服90剂,皮肤损害和全身症状俱平。患者能胜任家务劳动。


病 例—吴某某,女,26岁。2000年4月27日初诊。
患者于1998年因发热,双眼睑暗红色水肿,肌肉酸痛等,确诊为皮肌炎。曾用过激素(强的松60mg/d)和中药治疗,病情一度好转。近1年来,中断治疗,皮损和内脏兼证丛生,遂要求中医诊治。检查:体温正常,双眼睑紫红色浮肿;周身肌肉酸痛颇重,梳头困难,上楼亦感非常吃力,肌肉松软无力,略有萎缩之外观;稍有活动则心慌,气喘,乏力,不耐劳作,食少乏味,睡眠欠佳,舌质淡红苔薄白,脉沉细无力。血红蛋白80g/L(8g),红细胞336×1012/L(336万),白细胞10.4 ×109/L(10400),中性0.65(65%),淋巴0.34(34%),酸性细胞0.01(1%);血沉26㎜/Ih;心电图正常,尿肌酸1976μmol/24h(260mg/24h);肌电图、病理活检均符合皮肌炎。
  辨  证:元气虚弱,肌肤筋骨失于濡养,则萎缩失用。
  治  宜:益气填精,振痿通络。
  西医诊断:皮肌炎。
  药  用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。2)薄芝片 一次3片 一日2次
  验  方:红参(另煎兑入)、黄芪、枸杞子、熟地黄、山药、山茱萸、茯苓、川续断、炒杜仲、远志、五味子,巴戟天,制附片(先煎15分钟)丹参、路路通。水煎服,每日1剂。服15剂,肌肉酸痛,气短乏力略有减轻。按原方改红参为太子参;另据证情变化而酌加鸡内金、厚朴、桑寄生、陈皮、香附、白花蛇舌草、仙灵脾。再服50余剂后,肌肉酸痛见好,心慌、气短、食少等均见改善。2002年5月份追访,患者已能从事家务劳动。随访至今无复发,健康状况良好。
病 例—沈某某,女,49岁,1999年7月7日初诊。
  诉一年前鼻部发现一小皮疹,某院诊断为皮肌炎。诊时见面部及胸颈皮疹色紫融合成片,感觉上下肢近端肌无力,轻度压痛。伴动则气喘,口甚干喜欢温饮,大便日行2~3次,初硬后溏,舌红、苔中腻,脉细弱。实验室检查:ANA(+)。B超提示隔两侧有少量积液。
  辨  证:血分瘀热,兼有脾虚湿滞。
  治  宜:清热解毒散瘀,兼健脾利湿。
  西医诊断:皮肌炎。
  药  用:1)狼疮定配方颗粒 每次1包,每天2次。2)薄芝片 一次3片 一日2次
  验  方:升麻、当归、蜀椒、紫草、赤芍、白芍、党参、炒白术、茯苓、车前子,炙鳖甲,生黄芪、炙黄芪、水牛角、炙甘草。水煎服,每日1剂。用药三个疗程, 2001年3月份追访,症状基本消失。实验室检查:NAN(一)。患者已能从事家务劳动。随访至今无复发,健康状况良好。

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