干燥综合症的治疗 (一)

干燥综合征由瑞典医师在 1993年首先描述，是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口眼干燥，血清中有抗SSA、SSB等多种自身抗体。因内普查患病率为0.29%—0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分，后者继发于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
    [病因]
1、遗传：HLAB8、DR3基因频率高，与种族相关。
2、病毒：认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。
3、免疫因素：患者抑制性T细胞减少，及有抗SSA、SSB等抗体。
     [病理]
    以泪腺、唾液腺病变为主，腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，最终导致腺泡萎缩、消失，由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。 
     [诊断]
（一）临床表现 多种多样，从无症状直至系统性损害而死亡。
1、外分泌腺体症状：
（1）口干燥征：口干、舌干而皲裂，龋齿多，猖獗龋，肋腺、颌大腺肿大，进固体食物时需水送下。
（2）眼干燥征：眼干涩，异物感眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明。
（3）其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等。
2、腺体外症状：
（1）一般症状：低热，关节、肌同痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象。
（2）系统性症状：
①肾脏：以肾小管功能损害为主，低钾麻痹，肾性尿崩症，肾性软骨病，亚临床型肾小管酸中毒（尿pH＞5.5、氯化铵试验阳性），严重时出现肾功能衰竭。