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椎管狭窄少见的原因

    椎管狭窄的原因很多,最常见的是退行性。我们回顾了这种常见病症及其影像学发现的其他一些原因。
    脊柱狭窄是指椎管或神经孔的异常狭窄,导致脊髓或神经根受压。它发生在多达8%的人群中,最常见于50岁以上的人群中,男性和女性同样受到影响。
    腰椎和颈椎是最常见的。虽然腰椎管狭窄症更常见,但颈椎管狭窄更危险,因为它涉及脊髓受压。同时腰椎管狭窄往往涉及马尾的压迫。
    退行性变化往往是最常见的原因。其他原因包括但不限于类风湿性关节炎,脊柱肿瘤,创伤,骨的Paget病,脊柱侧凸,脊椎滑脱和遗传病变软骨发育不全。 
    在这里,我们探讨一些不太常见的原因,将它们分为:1、软组织,2、囊性,3、骨骼(与轴骨架有关)。
    软组织原因
    范围比较大的的脊柱肿瘤,包括髓内,硬膜内髓外和硬膜外可引起椎管狭窄。由于它们本身具有很多完整的单独文献可供参考,因此仅引用一些具有代表性的例子如下:
    a)硬膜外脂肪瘤   Epidural lipomatosis
    这指的是脊柱硬膜外腔内(通常在腰部区域)中脂肪的过度积聚,使得硬膜囊被压缩,并且在一些情况下导致压迫症状。硬膜囊可以看起来变窄或甚至呈“Y”形构型。信号特征遵循所有序列的脂肪(图1)。受影响个体的人口统计反映了潜在的原因,最常见的是过量的糖皮质激素,无论是长期服用类固醇(55%)还是内源性库欣综合征(Cushing syndrome)(3%)[1]。其他病例是由于肥胖或特发性。
    b)非硬性硬膜内脊髓脂肪瘤   Nondysraphic intradural spinal lipoma
    该描述是脊髓脂肪瘤的一个子集(包括利波米洛明膨出lipomyelomeningocoeles(84%)和终丝脂肪瘤(12%)),它们构成这种病变的约4%,并且通常是硬膜内,皮下和近端位置。有时他们被报道为完全髓内病变[2]。它们可能发生在椎管的任何部位,但最常见于成人的胸部。在儿童中,颈椎似乎是最常见的部位。它们通常沿背中线发生,脊髓腹部扁平。
   (Lipomyelomeningocele:一种罕见的先天性疾病,其中脂肪量附着在脊髓上,并通过脊髓缺陷突出。它在皮肤下形成肿块,对这种肿块的损伤或邻近脊髓的压迫可能产生神经学后果。如果患者迅速增加或减轻体重,则更容易发生压迫效应 - 特别是在快速生长期间。它可以在脊柱的任何地方发育,但在脊柱的颈部区域不太常见。这种情况通常与其他先天性异常有关,例如泄殖腔畸形或肛门闭锁。病情的严重程度是可变的,这取决于神经症状是否由于与脊髓的附着而发展。)
    在MRI上,它们是边界清晰的的肿块,大部分顺应硬脑膜,但扭曲了脊髓。它们跟踪所有序列的脂肪信号,它们没有显示出对比度增强,并且可以看到化学位移伪影。
    c)神经鞘瘤   Nerve sheath tumours
    脊神经鞘瘤是最常见的硬膜内髓外肿块。它们包括脊髓神经鞘瘤(spinal schwannomas),神经纤维瘤(neurofibromas )和脊髓神经节神经瘤(spinal ganglioneuromas),频率递减的顺序。70%是硬膜内/髓外位置,15%纯粹是硬膜外,另外15%有硬膜内和硬膜外成分(“哑铃”)。不到1%的是髓内[3]。
    神经鞘瘤常伴有出血,内在血管改变(血栓形成,窦状扩张),囊肿形成和脂肪变性是神经纤维瘤中罕见的发现[4]。神经纤维瘤倾向于包裹神经根,而相比之下,神经鞘瘤通常由于不对称生长而取代神经根。神经鞘瘤通常是圆形的,而神经纤维瘤通常是梭形的。
    虽然不是一个不常见的实体,代表了一个具有不寻常外观的非典型案例(图3和4)
    囊性原因   Cystic Causes
    a)脊柱滑膜囊肿  Spinal synovial cyst
    脊柱滑膜囊肿是与小关节相连,并含有滑液的囊性结构(图5)。囊肿硬膜外生长进入椎管,会导致神经结构受压并产生相关的临床症状。
    在CT上,它们通常被视为与小关节相邻的钙化囊性病变[5]。尽管在标准MRI上很难区分神经节囊肿,但它们在关节内造影剂注射后与关节腔的通信可以可靠地区分两者。
    囊肿内的气体是滑膜囊肿的特征。由于它们并不总是具有单个囊肿的信号特征(由于内部碎片或出血),因此在某些情况下可能需要静脉造影增强。
    b) 黄韧带囊肿   Ligamentum flavum cyst
    黄韧带囊肿是最常见于腰椎下部的罕见病变。它们通常倾向于继发于退行性变化,但确切原因尚不清楚。
    它们与黄韧带相邻,与脊柱小关节没有可以观察到的交通[6](图6)。与滑膜囊肿不同,它们未被观察到边缘钙化。MRI是选择性研究,它们表现为T1W上可变强度的硬膜外囊性病变,和T2W序列上的高信号。他们可能会显示边缘增强。
    c)椎间盘囊肿  Discal cyst
    椎间盘囊肿是不明原因的脊柱硬膜外病变。它们被认为是环状创伤性破坏的结果,随后形成积液,以及形成了周围的假包膜[7]。
    在MRI上,它们在前硬膜外腔中表现为边界清楚的分叶状囊性病变,通过环形裂隙与椎间盘间隙连通(图7)。它们通常在静脉内造影后显示出周围增强的流体信号强度。
    d)脊髓蛛网膜囊肿    Spinal arachnoid cyst
    这些相对不常见的囊肿可能是硬膜内或硬膜外。它们是蛛网膜囊内含有CSF的囊。与周围CSF空间的交通程度是可变的,一些囊肿可以自由地交通,而其他囊肿则根本没有通信[8]。大多数原发性硬膜内蛛网膜囊肿是脐带背侧,胸椎(80%)发生率高于颈椎(15%)或腰椎(5%)。继发性囊肿通常由于创伤,出血,炎症,手术或腰椎穿刺的部位。
    在MRI上,囊肿显示CSF信号强度,没有DWI受限扩散的证据(图8)。它们的壁通常是不可见的,除非线性移位,否则它们可能无法识别。在相位对比成像中,在囊肿内注意到CSF流量减少。
    骨质原因(与中轴骨骼有关)Bony Causes (pertaining to the axial skeleton)
    a) 先天性椎管狭窄    Congenital spinal stenosis
    病因尚不清楚,但在软骨发育不全[9]中可见,但在我们的患者中并非如此(图1和图9)。中央管直径小于正常的尺寸,椎弓根角度大和椎板发育短。已经提出了前后中间矢状直径<14-20 mm的各种值,但似乎没有共识定义。
    b)结核性脊柱炎  uberculous spondylitis
    脊柱是肌肉骨骼结核最常见的部位。病灶扩散通常在前纵韧带下方,可以涉及多个水平并且通常保留后部附件。在病变早期椎间隙的相对保留,在早期阶段可能难以检测。
    经常看到椎体高度的减少,前上终板的不规则性破坏吸收,是一个轻微的但相对早期的征兆。由于韧带下延伸,可以看到前椎骨边缘的不规则性,这是一种典型的外观[11](图10)。脊柱旁积液可能随后发展,并且可能非常大。
    c)寰椎枕化   Atlanto-occipital assimilation
    这种情况是指寰椎(C1)与枕骨的融合,是过渡性椎骨之一。它发生在人口的约0.5%(范围0.25-1%)。C1与枕骨的融合可以是完整的(C1不可识别的)或不完整的(C1部分可识别的),如我们的患者的情况。它可能与颅底凹陷有关,虽然通常无症状,神经压迫的症状可能会发生。
    e)类风湿性关节炎  Rheumatoid arthritis(RA)
    一种慢性多系统疾病,具有主要的肌肉骨骼表现,并且该疾病主要攻击滑膜组织。经常涉及颈椎(大约50%的患者),而胸椎和腰椎受累是罕见的。
    研究结果包括凹陷的侵蚀,寰枢椎半脱位(屈曲X线片上的寰椎距离超过3 mm),寰枢椎撞击(颅骨沉降),钩椎和小关节的破坏和融合,骨质疏松症和骨质疏松性骨折。
    f)后纵韧带骨化   Ossification of the posterior longitudinal ligament(OPLL)
    亚洲血统患者中常见的病症,尽管可能发生在所有种族群体中。男性和老年人的患病率更高。它通常与其他疾病相关,如弥漫性特发性骨骼增生症(DISH),黄韧带骨化和强直性脊柱炎。
    它通常见于颈椎中段(图16)并导致椎管狭窄(图17),使患者易受轻微创伤引起的脊髓损伤。它可以是连续的(跨越几个椎体和介入椎间隙),节段性的(占据椎体后部但是不侵犯椎间盘)或两者。CT最能证明骨化。在MRI上,随着疾病的进展,椎体和椎体间隙的信号在所有序列上变得不那么强烈。


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