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北京中科同济医学研究院附属行宫专家门诊,是一所以专家为主治疗疑难性疾病,集科研、临床为一体的非营利性医疗机构,国家重点中医专科建设单位。免疫平衡体系研究中心临床机构,由众多老军医、老专家、老教授组成精干的专家队伍。以治疗免疫性疾病(红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结缔组织病、干燥综合症 、白塞氏病 、脂膜炎 、结节性红斑等免疫疾病为显著特色的医疗机构。
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西医的治疗现状

西医的治疗现状

肾上腺皮质激素: 肾上腺皮质激素:具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率,但是激素也有不少副作用,导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。
   红斑狼疮患者在应用激素治疗时,因为外源激素的增多,可以抑制下丘脑 - 垂体 - 肾上腺系统,垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素的量明显减少,使肾上腺皮质素分泌减少,皮质腺出现萎缩,这些患者就需要长期服用激素维持治疗,并且他们的应激能力减弱,容易出现感冒及各种感染,在受到外伤、冷风刺激、精神刺激、手术治疗其它疾病等应激状态时,由于体内激素的分泌不足,一方面可能诱发红斑狼疮发生或加重,另一方面会出现疲乏无力,食欲减退,低血糖反应,肌肉关节疼痛等肾上腺皮质分泌激素不足的症状,这些症状属于中医的肾阳不足,命门火衰的表现,应用中药补肾温阳治疗方法可以预防肾上腺的萎缩,及恢复肾上腺皮质的分泌功能,可以选用金匮肾气丸或右归饮等药物,临床上可以用巴戟肉、仙灵脾、菟丝子、肉桂、锁阳等药物煎汤送用金匮肾气丸治疗,这些药物有促肾上腺皮质分泌激素的作用,长期服用能使体内激素水平提高,对部分轻症患者或需用少量激素维持的患者,经治疗后部分可以停用激素。

免疫抑制剂: 红斑狼疮是自身免疫性风湿病,自身免疫反应对系统性红斑狼疮的发生发展有密切关系,临床上常用免疫抑制剂治疗红斑狼疮。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、雷公藤多甙等,这些药物的主要副作用有胃肠道反应、血液系统损害、泌尿系统反应、影响生育、脱发、增加肿瘤发生率等。因此在应用这些药物时应严格遵循医师的医嘱并注意使患者居住环境安定卫生,避免外感,给予易消化而富有营养的饮食,有消化道副作用时,注意给予保护胃肠的药物,并注意定期送检血、尿常规及肝功能。在应用这类药物时,嘱病人多饮水,促进药物排泄,减少药物的副反应。

血浆置换: 血浆置换、双重滤过、血浆吸附:能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情,但仍属短期缓解病情的权宜疗法,需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。
   血浆置换法适合于严重的红斑狼疮伴有高水平的循环免疫复合物和急性弥漫增殖型狼疮性肾炎而肾小球硬化不严重的患者。
血浆置换法是将红斑狼疮患者的血液引入一个血浆置换装置,将分离出的血浆弃去,补充一定的新鲜血浆或者代用品,如 4% 人血清白蛋白,林格氏液等。来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体,接受这一治疗的部分患者在治疗前循环免疫复合物水平很高,治疗后显著下降,常可获得较好的近期治疗效果。但血浆置换法在治疗过程中易发生感染,凝血功能障碍,水电解质紊乱等并发症,所以此疗法只能做为红斑狼疮治疗中短期的辅助疗法,不宜长期使用。由于血浆置换疗法只能清除现存血浆中的免疫复合物,而不能阻止这些物质的再生成,治疗时应配合激素及免疫抑制剂,以确保安全可靠,治疗方法:每次置换 1~1.5 升,每周 2~6 升,分 2~4 次进行,重复 2~3 周为一疗程。

免疫净化: 随着现代医学的发展,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮及干燥综合征等自身免疫性疾病越来越受到重视。上述疾病的共同特点是机体免疫功能紊乱,体内产生大量自身抗体和免疫复合物。目前常用激素和免疫抑制剂等药物治疗自身免疫性疾病,而免疫净化疗法的开展为提高药物疗效、缓解病情进展及预防复发起到了很好的促进作用。免疫净化疗法是通过机器的运转程序对患者的血液进行采集,然后将病理性成分分离并且去除,以减少或去除病理性成分对患者的致病作用,并调节和恢复患者的生理功能。目前常用的免疫净化疗法包括血浆置换、免疫吸附和淋巴细胞 / 单核细胞去除术。被置换的病理性成分可以是淋巴细胞、粒细胞、免疫球蛋白或血浆等。血浆置换适用于血液中存在大量自身抗体及免疫复合物的自身免疫性疾病患者,所谓病理性成分是指异常免疫球蛋白( IgG 、 IgM )、补体( C3 、 C4 )、循环免疫复合物( CIC )、抗核抗体( ANA )及类风湿因子( RF )等。自身免疫性疾病与机体淋巴细胞功能紊乱密切相关,单纯淋巴细胞去除术可以去除致病性淋巴细胞,在一定程度上达到抑制细胞免疫反应及抑制免疫球蛋白产生的作用。
   免疫净化治疗是一种创伤小、疗效快速明显的治疗方法。对于一些内科药物治疗效果不好或血液中有高滴度自身抗体的自身免疫病患者只要把握时机合理、操作得当、配合合理的药物治疗,绝大多数病人的病情可以得到长期缓解。同时,为安全起见,对病人全身各系统功能进行检查也十分必要,保证无严重心脑血管疾病、血浆白蛋白水平基本正常、血象基本正常,无出血倾向及感染。对符合上述条件的患者可行免疫净化治疗。
   免疫净化疗法对治疗自身免疫病(尤其是重症顽固性自身免疫病)效果明显,且在无菌条件下操作,不输入外来血浆成分,所以可以保证不发生医源性感染,不失为一种较好的辅助治疗手段 .
干细胞移植: —— 外周血造血干细胞移植治疗自身免疫病
   自 90 年代以来,国内外很多学者研究造血干细胞移植治疗自身免疫病。近五年来,全球大约有 500 例自身免疫病患者接受了自体干细胞移植治疗。其中多数为一些常规治疗无效的、难治性疾病。外周血干细胞移植的病例选择十分重要,主要适应症为难治性系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和重症类风湿关节炎。自体干细胞移植对部分患者有效,但有复发倾向及一定风险。其安全性及远期疗效仍需进一步研究。
丙种球蛋白、骨髓移植、基因疗法: 大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大,也有一定副作用。价格昂贵应用受限。
骨髓移植、基因疗法 尚在初步研究中
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