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结缔组织病
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 结缔组织病常识 |
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血管炎 (皮肤血管炎)综述与中医治疗 (二)
三、混合性冷球蛋白血症（ mixed cryoglobullnemla）
冷球蛋白是免疫球蛋白冷条件下沉淀，可以是单克隆的（与骨髓瘤关连），也可以是不同形式混合性的。后者可发生于结缔组织病、淋巴增殖病、感染（特别除外乙型病毒性肝炎），无原因的称为原发性冷球蛋白血症（ essential mixed cryoglobulinemia）。
前些年被认为的原发性冷球蛋白血症，后来发现至少一部分与乙型肝炎有关。近年报道丙型病毒性肝炎亦可引起。临床表现紫癜性皮疹外，可有多关节痛及进行性肾疾患。肝肿大及肝功能异常、水肿、高血压、下肢溃疡、雷诺现象亦属多见。有肾病者预后差。死亡多由于肾功能衰竭，系统性血管炎及感染。皮肤活俭示白细胞碎裂性血管炎，但死亡病例尸检示血管炎并不只局限于小血管。50％病程良性，严重肾功能、神经系统损伤者应予治疗。治疗很不满意，甚至需大剂量激素、免疫抑制剂、血浆去除三者并用。
四、 高丙球蛋白血症紫癜
多与结缔组织病尤其是原发性干燥综合征关连。紫癜皮损活检示为白细胞碎裂性血管炎。
五、 药物性血管炎
很多药物如青霉素、磺胺药、克尿噻类药等都可引起皮肤和（或）系统性血管炎。有患者只是皮肤血管炎而无系统性牵连，故有人将之归属于过敏性或变应性血管炎，属白细胞碎裂性血管炎；但药物也可引起系统性血管炎，而皮肤血管炎是周身表现的一部分。前者多影响小血管而无血管坏死，后者可影响小血管，也可影响中等血管，且血管炎可为坏死性。药物性皮肤血管炎还有的示血管单核细胞及嗜酸细胞浸润，而无纤维素沉积或坏死，又似非白细胞碎裂性血管炎。药物可引起各种类型皮疹。
六、 结节性血管炎（nodular vasculitis）
皮肤结节性血管炎包括一类疾病如结节性红斑，皮下脂肪炎症等，其共同特点是下肢反复出现皮下给节，病理检查显示由血管周围淋巴细胞浸润及肉芽肿性改变，至白细胞碎裂性血管炎及纤维样坏死皆可发生。结节可自行消退但多反复经年。以下分述两种较重要情况。
1．皮肤型结节性多动脉炎（cutaneous polyarteritis nodosa）
尽管这个命名不是不存在争议，但客观的事实是确有一些患者，皮肤结节虽然病理检查显示小和中等动脉炎症，与系统性给节性多动脉炎内脏血管病变没有什么差别，但在经典的结节性多动脉炎中皮肤结节并不多见。再者有报告综合52例，观察最长达27年，而无临床系统性表现。
典型的皮肤型患者先出现结节，多成片出现于下肢，继之在相同区域表现网状青斑。两者交织在一起构成皮肤型结节性多动脉的一个特点。以后给节处可破溃，或发生坏疽。除皮肤病变外，患者亦可有关节痛、神经肌肉症状。起病原因不清，但免疫荧光显示IgM、C3、纤维素在血管壁沉积，提示免疫复合物的致病机制。并存的链球菌上呼吸道感染、结核病或为引起的病因。一例报告病变处见有乙型肝炎病毒表面抗原。病程多良性，可自行缓解以后又复发。治疗可先用非自类抗炎药，需要时再用中至小量激素。文献报告只个案转化成系统性。
2．脂膜炎（panniculitis）
脂膜炎指皮下脂肪的炎症，这可能是一动态的炎性进程，由中性粒细胞至淋巴细胞至组织细胞炎症，最后纤维化。组织细胞浸润期脂膜炎也可呈肉芽肿性。病理改变可因取活检时间早晚不同而有差异，一般分为以下四类：
（1）间隔性脂膜炎（septal panniculitis）：
代表性的即常见的结节性红斑 （erythema nodosum）太多发生于成年女性，腹前为好发部位。结节如部位深只可价及而不显露，也可表皮红或渗血，约几周后消退不留痕迹。
除急性自限性结节外，反复发作者有多种名称：
慢性给节红斑，移行性结节红斑（erythema nodosum migra
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