结节性多动脉炎 (多动脉炎；结节性动脉周围炎)
可拟诊结节性多动脉炎 .特别是当其他发热,多脏器损伤的原因已被排除时,临床与实验室检查结果通常可提示诊断.全身性疾病伴两侧对称或不对称地累及主要神经干(如桡神经,腓神经,坐骨神经)的周围神经炎(通常为多发性,即多发性单神经炎)提示为结节性多动脉炎,原来健康的中年男性发生上述临床表现者亦提示结节性多动脉炎.
因为结节性多动脉炎无特异性血清反应,所以只能根据对典型病损活检所见的坏死性动脉炎的病理改变,或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤作出诊断.对未受累的组织盲目进行活检是无用的.由于病变的局灶性,活检有时可能得不到阳性结果.故应针对有临床表现的皮肤,皮下组织,小腿神经或肌肉作活检.缺乏临床症状时,肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位.
因腓肠肌有术后形成静脉血栓的危险,除非其是唯一出现症状的肌肉,否则不宜作活检. 应提倡作睾丸活检(镜下损害在此处多见),但如有其他可疑部位时应避免对睾丸活检.如果其他部位不能提供诊断所需的材料,对有肾炎者作肾脏活检,对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的.没有肯定的组织学诊断时,选择性血管造影在肾,肝和腹腔血管见到小动脉瘤也可以决定诊断.
预后
不论是急性或慢性,本病如不治疗通常是致死的,常因心,肾或其他重要器官的衰竭,胃肠道并发症或动脉瘤破裂死亡,仅有33%的病人能存活1年,88%的病人在5年内死亡.肾小球肾炎合并肾功能衰竭者偶尔治疗有效,但无尿与高血压是不祥之兆,肾衰是65%病人的死亡原因.潜在致命的机会性感染常可发生.
治疗
宜采取多方面有效的治疗方法.要寻找致病原因(包括某些药物),并避免与之接触.大剂量皮质类固醇(如强的松,每日60mg分服)可防止疾病的发展,约 30%病人可产生部分和接近完全的缓解.由于需长时间给药,常发生皮质类固醇的副作用如高血压(可加速原已存在的肾损伤),增加合并感染的危险.因此症状有改善时如：热度降低,血沉下降,心肾功能改善,神经传导速度恢复,皮肤损害消失与疼痛减轻,即应减量.隔日晨间一次给药能减少长期的肾上腺皮质功能亢进的表现.这种给药法在维持治疗阶段是适当的,但在早期治疗阶段很少成功.
中医病因病机
血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等因其临床表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切，最终导致的是脉络阻塞，气血凝滞，血淤痹阻而成本病。
血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎、变应性血管炎等，中医辨证：邪毒外侵，内伏血分，络脉受损，治以清热解毒，凉血祛瘀。
中医中药治疗脂膜炎：
结节或斑块好发生在臀部、大腿、腹部，有关节炎，可能有发热，血沉增速，CRP阳性，γ-球蛋白升高，RF阴性。也有心肝肺损害者。
红斑狼疮、硬皮病也有脂膜炎有表现。
本病相当于中医痰核、痰痹范畴。病有脂肪，是由于真阴不足，痰脂淤滞，脉 络痹阻，胶着成结所致的。
治疗以清热凉血、散瘀消脂为主。中药方剂有抑制免疫和消炎止痛、软坚散结消脂、活血消瘀等功效，治疗结节性脂膜炎等疗效良好。采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发
单独使用皮质类固醇疗效不佳时,可给予免疫抑制剂.免疫抑制剂可单独使用或在开始时与皮质类固醇合用,根据经验,有一定效果.对在治疗前几周使用类固醇无效或需极大剂量方能控制症状的病人,可给环磷酰胺每日2~3mg/kg(多数病人符合这个标准),把剂量调整至维持白细胞在2000~3500/μl之间.
其他治疗措施包括抗高血压,维持水电平衡,注意肾脏损害,控制心衰(洋地黄化)和输血.如果胃肠道受累导致肠套叠或肠系膜动脉血栓形成及肠或内脏梗塞时,则需外科手术治疗.在乙型和丙型肝炎相关的血管炎病人身上用α-干扰素治疗,早期结果令人鼓舞.新的抗病毒药物用以治疗乙型和丙型肝炎相关的血管炎的尝试仍在进行. |
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