结节性多动脉炎 (多动脉炎；结节性动脉周围炎)

结节性多动脉炎 (多动脉炎；结节性动脉周围炎)
　　 本病以中等大小肌肉动脉呈节段性炎症和坏死为特征,伴受累血管的供血组织发生继发性缺血.
病因学和病理学
    病因不明,可能与免疫机制有关.各年龄组人群均可发病,其中以40~50岁者居多,男女之比为3:1.临床与病理表现的多样性,提示存在着多种发病机制.动脉病变与超敏志愿受试者,实验性血清病动物以及发生变态反应的病人出现的自发性多动脉炎的改变类似.药物(如磺胺,青霉素,碘化物,硫尿嘧啶,铋剂,噻嗪类化合物,胍乙啶,脱氧麻黄碱),疫苗,细菌感染(如链球菌或葡萄球菌感染)以及病毒感染(如血清性肝炎,流感,人免疫缺陷病毒)均可引起发病. 通常没有预先进入人体内的抗原.
    血管中层和外膜节段性和坏死性炎症为本病特征性改变.病理改变最多发生在血管分叉部位,病变从中动脉壁中层开始,再扩展到内膜和外膜,常可破坏内弹力层.在不同发展阶段及愈合期的病变可同时出现.早期病变有多形核白细胞,偶尔也有嗜酸细胞；后期还可以见到淋巴细胞和浆细胞.病变部位有免疫球蛋白,补体和纤维蛋白原沉积,其意义不清.内膜增生伴有继发性血栓形成和血管闭塞可导致器官,组织梗塞.肌肉血管壁变薄弱可引起小动脉瘤和动脉破裂.愈合时可致外膜形成结节状纤维化.
    肾脏,肝脏,心脏及胃肠道受累最常见.肾脏病变有两种类型：为大血管受累(病理改变为肾小管梗塞,肾功能衰竭不常见)和微小血管受累包括入球小动脉(病变弥漫,肾功能衰竭常见而且早期可发生).并发大面积肝脏梗塞的病人,其中半数都有多动脉炎.肝脏轻度触痛及肝酶升高提示灶性肝包膜血管炎.
    根据发病机制或临床上的不同表现,典型的多动脉炎可与几种多动脉炎相关综合征相区别：过敏性血管炎,Churg-Strauss综合征(肺病变,嗜酸细胞增多,坏死性肉芽肿及严重哮喘),Cogan综合征(从间质性角膜炎和内耳梗塞开始发病的综合征),单纯性肠系膜多动脉炎(见于静脉注射脱氧麻黄碱成瘾者),川崎病(为并发冠状动脉炎的婴儿,儿童皮肤粘膜淋巴结综合征),同乙型肝炎病毒有关的坏死性动脉炎(急性肝炎和慢性活动性肝病.一些伴有能引起中小血管炎(高出皮面紫癜,指端血管阻塞,肾小球肾炎)的冷球蛋白血症患者往往患有慢性丙型肝炎.
症状和体征
    多动脉炎的临床表现同许多疾病相似.病程可呈急性迁延性发热性疾病；或为亚急性,于数月后死亡；亦可为隐匿性,表现为慢性消耗性疾病.症状主要决定于动脉炎发病部位及其严重程度,以及继发性循环障碍的范围,这与某一器官系统受累或其联合受累有关.
    最多见的早期主诉有发热(85%)；腹痛(65%)；周围神经病症状(常为多发性单神经炎)(50%)；乏力(45%)；体重下降(45%)；哮喘 (20%).75%的肾脏受累病人可有高血压(60%),浮肿(50%),少尿与尿毒症(15%)；蛋白尿和血尿为肾脏受累早期表现.弥漫性或局限性腹痛,恶心,呕吐及血性腹泻,会使人误认为是外科急腹症.急性胆囊炎或肠管局部缺血可引穿孔和腹膜炎.可发生胃肠道出血,或出血进入腹膜后间隙.
    虽然心电图异常表明45%的病人有冠心病,但临床上只有25%病人出现心前区疼痛,中枢神经系统受累可引起头痛(30%),惊厥(10%)和器质性精神病.肌痛与缺血性肌炎,关节痛均常见,大关节炎症可十分显著.少数病人有皮肤损害,包括沿受累动脉走行可以触知的紫癜,皮下结节以及不规则的皮肤坏死症.
实验室检查
    最常见的变化为白细胞升高至20000~40000/μl(80%患者),蛋白尿(60%)和镜下血尿(40%).暂时性或持久性嗜酸粒细胞增多不常见,但可见于病程长,或伴Churg-Strauss综合征,肺部受累或有哮喘发作的患者.此外常有血小板增多,血沉加快,贫血(失血或肾衰所致),低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高.自身免疫抗体虽然在其他胶原血管疾病常见,但本病却很少呈阳性.
诊断
    在有不明原因发热,腹痛,肾功能衰竭或高血压时,或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛,肌肉压痛与肌无力,皮下结节, 皮肤紫癜,腹部或四肢疼痛,或迅速发展的高血压时