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结缔组织病
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 结缔组织病常识 |
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血管炎 (皮肤血管炎)综述与中医治疗 (一)
皮肤血管炎（ Cutaneous vasculitis）是一个笼统的名词，也是一个含意混乱，各家定义不同的名词。
有人把它等同于白细胞碎裂性血管炎（ leucocyto clastic vasculitis），有人又将其分为白细胞碎裂性及非白细胞碎裂性两类，有人又称其为过敏性血管炎（allergicangiitis）或沿用多年前的老名变应性血管炎（hypersensitivity angiitis），又有人称之为小血管血管炎（small vessel vasculiti）。
比较之下，白细胞碎裂性乃病理描述名词，过敏性或变应性易使人误解都乃Ⅰ型免疫反应所致，故本节使用皮肤血管炎一词，因其在临床上是很常见的情况。
皮肤血管炎指供应皮肤营养的小至中等血管的炎性血管炎。白细胞碎裂性血管炎是皮肤血管炎中最常见的一种，也常是系统性血管炎最早的表现体征，但也约有50％的皮肤血管炎只局限于皮肤；前述的结缔组织病以及系统性血管炎外，皮肤血管炎可见于药物反应、细菌及病毒感染、慢性等麻疹或血管性水肿、过敏性紫癫、原因不明的有结节的血管炎（idiopathic vasculitis with nodules）等。本节着重描述其他章节未述及的几种血管炎病。
从组织学看，皮肤血管炎可影响毛细血管后小静脉（venule）、皮肤中层小动脉（arteriole）、脂膜内小动脉，亦可累及中等大小的动脉，故有人把小血管炎只定为毛细血管后小静脉的炎症，似不全面。至于白细胞碎裂性血管炎指血管壁纤维样坏死外，有中性多形核粒细胞浸润，其中有些白细胞碎裂，遗留组织内细胞核碎屑，也不全面，因病理改变不一定完全是静止的。中性多形核粒细胞浸润多反映急性期反应，随时间推移反应可转为单个核细胞和巨噬细胞浸润，以至吸收恢复。
实验性免疫复合物病在动物中多显示白细胞碎裂性血管炎，此病理表现对考虑病原或发病机制有参考意义。临床上念珠菌抗原、结核菌抗原、链球菌抗原及IgG皆曾在中性粒细胞血管炎皮肤病变中找见，提示体内形成的细菌抗原一抗体复合物，可激发皮肤血管炎的发生。
一、过敏性紫癜（Henoch-scholein purpura）
这是一特异性由IgA免疫复合物、导和血管中IgA沉积引起的血管炎综合征。临床表现全部表达时，含紫癜、肾炎、关节炎和累及胃肠道（腹痛、出血），但具体每一患者表现可不全有之。过去强调儿童发病，成人亦可患之，且预后较儿童差。本病多起病急，可完全缓解，但一些病例持续肾损伤（肾病综合征）甚至肾功能衰竭。皮疹开始可为斑性红斑，荨麻疹，但最后为紫癜，多见于下肢。有时患者先出现关节炎及腹部症状，几周后才出现皮疹。关节受累见于 60％～90％患者，多对称性，涉及踝、膝、掌指关节。胃肠道症状乃由于肠壁血管炎引起水肿。肾炎多无症状，但血尿、蛋白尿可见于 30％～90％患者。急性期肾上腺皮质激素有良好效果，但无肯定证据可防止肾炎的进展。肾炎多数仍需免疫抑制剂治疗。
二、荨麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）
皮疹虽似一般荨麻疹，但不同点可出现中心紫癜，少数如多形红斑，且持续时间长，烧灼痛感，而一般荨麻疹时间短（＜24小时＝作痒不痛。周身症状最多见于肌肉骨骼系，但肾损伤（血尿、蛋白尿），胃肠症状（腹痛、呕吐、腹泻），肺疾患（咳嗽、气促、咯血）亦可发生。此血管炎过去又称低补体血症性血管炎（hypocomplemetaemic vasculitis），实际只约半数血补体减低及有循环免疫复合物。皮肤活检示白细胞碎裂性血管炎和（或）血管周围细胞浸润。病程多慢性，预后良好，但严重并发症为肾小球肾炎及呼吸气道堵塞（如喉头血管性水肿）。抗组织胺药效果不明显。有报告叫吲哚美辛（消炎痛）、羟基氯喹有效，但往往需激素以控制发作及预防复发。 |
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