混合性结缔组织病

北京中科同济医学研究院附属行宫专家门诊，是一所以专家为主治疗疑难性疾病，集科研、临床为一体的非营利性医疗机构，国家重点中医专科建设单位。免疫平衡体系研究中心临床机构，由众多老军医、老专家、老教授组成精干的专家队伍。以治疗免疫性疾病（红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结缔组织病、干燥综合症、白塞氏病、脂膜炎、结节性红斑等免疫疾病为显著特色的医疗机构。

红斑狼疮	结节性红斑
硬皮病	皮肌炎
结缔组织病	脂膜炎
干燥综合症	白塞氏病
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混合性结缔组织病

混合性结缔组织病

临床上有些病人，同时具有很多症状，如手指皮肤发紧，像腊肠—样，手指变白变紫，有雷诺现象，手指尖有—些小红点是血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似于系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎的混合表现，但不能分别明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。在部分病人身上，混合性结缔组织病表现为—种独立的疾病，对糖皮质激素反应较好，预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和血管炎有良好反应。对有侵蚀性关节炎而无，肾损害的病人可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，常常病情较重，应积极治疗。临床上有些病人，同时具有很多症状，如手指皮肤发紧，像腊肠—样，手指变白变紫，有雷诺现象，手指尖有—些小红点是血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似于系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎的混合表现，但不能分别明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。在部分病人身上，混合性结缔组织病表现为—种独立的疾病，对糖皮质激素反应较好，预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和血管炎有良好反应。对有侵蚀性关节炎而无，肾损害的病人可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，常常病情较重，应积极治疗。

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