皮肌炎

皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变 . 。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。
　　　 临床表现：
　　　 本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（ Polymysitis ）。好发中年女性。
　　　 （一）皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象 SLE 。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。 30 ％患者有 Raynaud 现象，可为本病的早期症状。 20 ％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
　　　 （二）肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。约有 5 － 40 ％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
　　　 实验室检查：
1 ． 24 小时尿肌酸排泄量增高，可高达 1000 毫克以上（正常 0 － 200 毫克）。
2 ．血清酶化学：谷草转氨酶（ GOT ），乳酸脱氢酶（ LDH ），肌酸磷酸激酶（ CPK ）、肌酸肌酶（ CK ）、醛缩酶（ Aldoiase ）显著增加， CPK 和 Aldoiase 常常和肌肉病变是平行的。
3. 免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快， RA 反应阳性。
4 ．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。
5 ．病理：皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚 PAS 染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。肌肉：（ 1 ）．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。（ 2 ）．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。

诊断：

（一）肌肉症状：

1 ．急性、亚急性或慢性经过。
2 ．有时伴肌肉疼痛。
3 ．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。
　　 （二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。
1 ．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑）
2 ．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。
3 ． Raynaud 症状。
4 ．关节痛。
治疗：