多发性肌炎、皮肌炎的其他临床表现

北京中科同济医学研究院附属行宫专家门诊，是一所以专家为主治疗疑难性疾病，集科研、临床为一体的非营利性医疗机构，国家重点中医专科建设单位。免疫平衡体系研究中心临床机构，由众多老军医、老专家、老教授组成精干的专家队伍。以治疗免疫性疾病（红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结缔组织病、干燥综合症、白塞氏病、脂膜炎、结节性红斑等免疫疾病为显著特色的医疗机构。

红斑狼疮	结节性红斑
硬皮病	皮肌炎
结缔组织病	脂膜炎
干燥综合症	白塞氏病
肺纤维化	复发性口腔溃疡

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多发性肌炎、皮肌炎的其他临床表现

多发性肌炎、皮肌炎的其他临床表现

关节病变约 15-20％的PM及DM出现关节痛，少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。
    雷诺现象见于 20％～30％的患者。往往是患者的首发症状。
    肺有约36％的PM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润，局部组织有纤维化，有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化，但大部分呈非进行性的慢性过程，有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。
    少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的PM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高，如抗JO－1抗体的阳性率达68％，因此肺间质病被视为PM和DM的抗合成酶综合征（anti synthetase syndrome）的主要症状，其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。
    由于本病患者的肺有间质病变的基础，食管返流又引起吸入性肺炎，长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药等危险因素，因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。
    心出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检，发现约25％有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测，则30％出现异常，其中以 ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭。
    胃肠道消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出（返流）和发音障碍（鼻音、声哑、音含糊等）。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢)，食管扩张，梨状窝钡剂滞留。胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约１／３病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。
    肾肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。
    与恶性肿瘤的相关性 1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5％～25％，大部分出现在DM，小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中：一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。
    与其他结缔组织病的相关性肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一，如25％的活动性SLE的肌活检病理符合肌炎的病变，但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎，但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征（overlap syndrome）。这种重叠综合征占总肌炎的10％～25％。常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠，少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。
    幼年型DM（PM）此指16岁以下的患者。本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。与成人型不同的是：起病较急，软组织钙化多见（在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见），病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
    包涵体肌炎（inclusion body mrositis）这是近年来为人们所注意到的一种炎性肌病，其病理特点为受累肌细胞的胞浆或胞核内有嗜酸性的包涵体，内含小管状的丝状体（filaments）。包涵体旁有充满了碱性颗粒的带边空泡，泡内为髓性结构和组织碎片等。其临床特点为：①起病隐匿，从起病到确诊需数年；②出现在50岁以上男性；③肌炎不仅出现在近端肌群同时尚累及远端肌肉；可不对称；④不伴恶性肿瘤和其他结缔组织病；⑤肌电图示肌源性及神经源性损害；③对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的疗效差。本病的确诊有赖于在肌肉中找到有特征性的包涵体。

临床症状

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