多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状

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多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状

多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状

皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计 121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有８％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“ 皮肤型皮肌炎” 。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达 2年而无肌炎出现，则称之为" 无肌病性皮炎 "（amyopthic DM）。
    本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
    1．Gottron征约70％的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。
    2．向阳性紫红斑出现在 DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部Ｖ字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管）。54％DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。
    3．暴露部位的皮疹在31％～36％的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。
    4．技工手（mechanic's hand）患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约 1／3的 DM患者。
    5．钙化（calcinosis）在4％的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。
    6．其他一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。
    在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现火红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐色针头大色素斑，并可见大量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
    此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在上眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性红斑、糠秕样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏。

临床症状

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