硬皮病全攻略 (三)

秋水仙硷可抑制原胶原转为胶原，可阴止胶原的堆积，也用于治疗硬皮病的皮肤病变。国外学者也有用 5-Fu、环磷酰胺、瘤可宁、环孢霉素A治疗硬皮病，但疗效也存在争议。至于血浆置换，放射疗法的疗效也有待观察。
　　 7、胃肠道病变：对于消化不良者，可用多酶片、胃蛋白酶、酵母片等治疗；小肠病变应食用易消化，吸收的食物为主；伴脂肪泻、腹泻者用广谱抗菌素如四环素、灭滴灵、氟哌酸，环丙沙星治疗有效。
　　 8、脏病变：肾脏病变一般较重，死亡率高，疗效差。近年业应用肾素阻滞剂，如巯甲丙脯酸、依那普利、洛汀新治疗和钙阻滞剂心痛定等治疗，5~10年存活率明显增加。当患者出现肾功能不全时，可用血液透析、腹膜透析治疗，血浆交换也有一定疗效。
　　 9、心脏和肺部病变：一般要用中等量的糖皮质激素治疗（40~60mg/d），约半数早期病变的患者可获较好的疗效。但糖皮质激素对已发生肺纤维化，心肌纤维化的患者无效。D-青霉胺、秋水仙硷等有一定疗效。
（二）中医治疗
　　 硬皮病属中医“痹证”、“皮痹”的范畴，其发病当责之于内为禀赋不足、脾肾阳虚，外为寒湿之邪由肌肤侵入，重伤与阻遏肌肤卫外之阳气。随病情发展与病情延长，由表入里致脏腑机能紊乱，痰浊与瘀血互结。本病发病大多隐匿绶慢，早期症状与实验室指标改变均不典型，因此早诊断为困难。据范氏对725例病人的统计分析，患者患病致确诊的平均时间为5年，可见早期确诊极为困难，但中医辨证论治可从“痹证”入手，按急性活动期，中间恢复期与临床缓解期进行。
　　 1、急性活动期：进行性系统性硬皮病的发作期常有不规则发热、甚至高热、雷诺氏征、全身肌肉与关节酸楚、皮肤硬肿无汗、咳嗽、气喘、心慌，甚至有吞咽困难，舌质淡、苔薄黄，脉象浮数或浮滑，此为外邪袭表，肌肤阳气受阻，治当疏解表邪、益气和营，可用黄芪桂枝五物汤加减。若表邪入里化热，则除有上述症征外，可出现发热持续，口渴饮水增加、大便干结、小便黄少，证属邪热充斥三焦、表里同病，治当解表清里、通腑泻热，可用防风通圣散加减。本期若病情持续加剧、高热不退或呼吸、吞咽等明显影响，应积极采用西医对症与支持疗法。
　　 2、中间恢复期：上期主要表现为手指与足趾皮肤变硬、失去弹性、皮色发亮呈现香肠样改变，可伴有不同程度的消化、呼吸、肾脏的改变，如吞咽不适、呛咳、尿蛋白等，舌质淡胖、有齿痕、苔白腻或滑腻、脉滑缓或者沉滑，此为痰瘀互结，阻塞经脉，治当祛痰通络与活血化瘀相结合，可用涤痰汤、复元活血汤与八珍汤三方加减化裁。应该说明的是，此期需在偏痰与偏瘀方面仔细辨析，同时始终注重调理中焦脾胃之气，因无论是偏痰或偏瘀，均由于气血亏虚为内因，而且攻瘀或祛痰药都易损伤脾胃。若此时患者仍有发热或午后低热、或五心烦热等，则当根据具体情况，辨析其为痰凝发热、或为瘀血人热、或为阴虚内热，并视情酌中相应的清热药物。
　　 3、临床缓解期：此时患者大多无明显的发热表现及其他症状，仅表现为受侵犯部位皮肤色泽及弹性的改变，有内脏损伤的患者，根据损伤器官的不同可有相应器官的症状，如肾受损时仍有尿蛋白，消化系统受损失仍有吞咽不适或大便的改变等。故此期治疗既是巩固疗效`进一步修复损伤，又是提供给机体必需的营养物质，以提高机体的修复能力，因此遣药可从肺脾肾三脏入手，而且宜予以龟膏、鹿胶、阿胶等含胶原和蛋白比较多的药物，即中医所说的“血肉有情之品”。
（三）针灸与其他疗法
　　 1、疗法：常用主要穴位为肾俞、命门、血海、风市、阳陵泉、三阴交、内关、曲池、太溪、足三里等，每日选择3~5个穴位，采用补法行针，留针15~30min，1/d，15d为1疗程，一般1~3疗程即有明显效果。
　　 2、薰洗与漫泡疗法：可用苍术、桂枝、桑叶、苏叶、冰片等泡水薰洗硬化部位的皮肤或浸泡，2~3/d，第次30min，具有改善局部血液循环、调整局部代谢的作用。