硬皮病与 CREST综合征

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硬皮病与CREST综合征

硬皮病与 CREST综合征

CREST综合征是一比较良性的系统性硬皮病，指具有钙质沉积（Calcinosis）、雷诺现象（Raynaud's phenomenon）、食道功能障碍（esophageal dysfunction）、指端硬化（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasis）五种表现的症候群。
与典型的系统性硬皮病比较，本综合征内脏损害较轻，进展较缓慢，预后较好。其临床表现主要有指尖、掌指关节、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区皮下或皮内大小不等的结节，雷诺现象，吞咽困难，手掌指关节远端皮肤绷紧、硬化，面部、手掌面、手指、嘴唇和舌毛细血管扩张等。血清抗着丝点抗体50%~90%阳性，此抗体是CREST综合征的标志性抗体，具有重要的诊断价值

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