硬皮病病因与发病机理、分类

概念：  硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病。 原因不明，各个年龄段均可发病，女性约为男性的 3-8 倍。西医治疗上尚无特效药物；局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病。
    病因与发病机理：   
    因与发病机理不明，可能与以下因素有关：  
[1] 遗传 研究发现，在硬皮病患者中，某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高，提示本病有遗传因素参与。
[2] 环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。
[3] 免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 
[4] 结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积，提示本病与结缔组织代谢异常相关。 
[5] 细胞因子的作用 研究表明，某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等。  
[6] 血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象，病理学显示小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。  
     硬皮病分类：   
(1)局限性硬皮病 (localized scleroderma) 、
(2)硬斑病 (morphea) 、
(3)带状硬皮病 (linear scleroderma) 、
(4)点滴状硬皮病 (guttate morphea) 、
(5)系统性硬化症 (systemic sclerosis) 、
(6)肢端硬皮病 (acrosclerosis) 、
(7)弥漫性硬皮病 (diffuse sclerosis)、
(8)CREST 综合征