系统性硬化症的皮肤与内脏损害有哪些

系统性硬化症以皮肤损害为主要症状，一般先出现于双侧手指和面部，逐渐向躯干扩展，多呈对称性分布。根据其表现不同大致分为三期：肿胀期、浸润期（硬化期）和萎缩期。肿胀期时表现为手背、手指无痛性非凹陷性肿胀，手指呈腊肠样，有紧绷感。病变由手指向身体近端发展，大约在数周或数月后病变进展至浸润期，可见皮肤失去弹性，有如皮革，与皮下组织粘连，不能提起，此时的皮损在脸部可有特征性改变，称为面具脸，表现为面部表情减少，皱纹减少，嘴唇变薄、内收，鼻端变小，鼻翼萎缩变软，甚至出现张口困难。
　　 皮损继续发展，经过数年（自然病程通常为5～10年）进入到萎缩期。此时的皮肤肿胀较前减轻，皮肤光滑、菲薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，可伴有色素沉着；由于皮肤的萎缩，可造成在手关节皮肤处溃疡出现。系统性硬化症可出现皮下软组织钙化，为晚期并发症之一，好发于手的指端、肘、膝部等容易受外伤的地方，表现为大小不一的皮下结节，如果钙化灶较小且深，则患者自身不易发觉，常在进行X线检查时被发现。 
系统性硬化症的内脏损害有哪些?
　　 由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面:
     （1）胃肠道损害  表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
     （2）肺损害  主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
    （3）心脏损害  心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较多见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可以明确诊断。
    （4）肾脏损害  肾脏损害较为普遍，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿（临床上称为硬皮病肾危象），或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
    （5）其他的脏器损害  系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，临床上可有多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。
系统性硬化症的自身抗体有哪些? 
    系统性硬化症作为一种自身免疫病，可出现多种自身抗体，包括：
（1） 抗Scl-70抗体  为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体，阳性率为40%～60%；
（2） 抗着丝粒抗体(ACA)   多见于局限皮肤型，尤其是CREST综合征的标志性抗体，阳性率为20%-70%；此两种抗体对于系统性硬化症的早期诊断有重要意义。
（3） 其它自身抗体  以阳性率由高到低，可见抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗核仁抗体、抗SSA抗体、抗RNP抗体、抗SSB抗体等。少数患者也可出现抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体等。
系统性硬化症的诊断标准是什么?
    根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的分类标准：
（1） 主要条件  肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和腹部）。
（2） 次要条件 
①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端；
②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失：这种改变是由于缺血引起；
③两侧肺基底纤维化：标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影，可以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观，这些改变非原发性肺部病变而致；
    当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断为系统性硬化症。但对于早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。