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结节性脂膜炎
   结节性脂膜炎 又称复发性发热性结节性 - 非化脓性脂膜炎综合征、 Web er-Christian 综合征等。本病系反复发热性疾病,其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。
   本病征病因未明。外伤、感染、药物等,可能为诱发因素。有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中引起脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系 LE 的一种异型。

结节性脂膜炎概述

   本病又称特发性小叶性脂膜炎、 Weber-Christian 综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于 1882 年由 Pfeifer 首次报道,继而由 Weber 描述了本病具复发性和非化脓性的特征, 1928 年 Christia 又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。

   脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多,如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外,许多疾病,如系统性红斑狼疮( SLE )、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是:早期为脂肪细胞变性,坏死和炎症细胞浸润,伴有不同程度的血管炎症改变;继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等;最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
   受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者,常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官炎症者,预后差,死亡率高。本病好发于女性,约占 75% ,见于任何年龄,但以 30~50 岁为最多见。 1892 年 Pfeifer 首先记载本病, 1925 年 Weber 进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。 1928 年 Christian 强调了发热的表现,此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎,即韦伯病( Weber-Christian disease )。

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