 结节性脂膜炎概述
本病又称特发性小叶性脂膜炎、 Weber-Christian 综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于 1882 年由 Pfeifer 首次报道，继而由 Weber 描述了本病具复发性和非化脓性的特征， 1928 年 Christia 又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。
脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外，许多疾病，如系统性红斑狼疮（ SLE ）、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现；有内脏器官炎症者，预后差，死亡率高。本病好发于女性，约占 75% ，见于任何年龄，但以 30~50 岁为最多见。 1892 年 Pfeifer 首先记载本病， 1925 年 Weber 进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。 1928 年 Christian 强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病（ Weber-Christian disease ）。 |
