结节性脂膜炎专题-中国红斑狼网|红斑|诊疗特点

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结节性脂膜炎

结节性脂膜炎又称复发性发热性结节性 - 非化脓性脂膜炎综合征、 Web er-Christian 综合征等。本病系反复发热性疾病，其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。
本病征病因未明。外伤、感染、药物等，可能为诱发因素。有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中引起脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系 LE 的一种异型。

结节性脂膜炎 实验室检查

多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α 1- 抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。
Winkelmann 和 Bowie 报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

皮肌炎多发性肌炎概述

·结节性脂膜炎概述
·结节性脂膜炎的病因
·结节性脂膜炎的病理改变
·结节性脂膜炎临床表现
·结节性脂膜炎诊断要点
·结节性脂膜炎实验室检查
·结节性脂膜炎鉴别诊断
·什么是脂膜炎？
·治疗方案与原则

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