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北京中科同济医学研究院附属行宫专家门诊,是一所以专家为主治疗疑难性疾病,集科研、临床为一体的非营利性医疗机构,国家重点中医专科建设单位。免疫平衡体系研究中心临床机构,由众多老军医、老专家、老教授组成精干的专家队伍。以治疗免疫性疾病(红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结缔组织病、干燥综合症 、白塞氏病 、脂膜炎 、结节性红斑等免疫疾病为显著特色的医疗机构。
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结节性脂膜炎
   结节性脂膜炎 又称复发性发热性结节性 - 非化脓性脂膜炎综合征、 Web er-Christian 综合征等。本病系反复发热性疾病,其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。
   本病征病因未明。外伤、感染、药物等,可能为诱发因素。有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中引起脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系 LE 的一种异型。

治疗方案与原则

目前尚无特效治疗  ,中药治疗前景广阔。
     1.一般治疗:首先应去除可疑病因,如消除感染灶,停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动,但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。
     2.药物治疗:非甾体抗炎药(NSAIDS)可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者,应用肾上腺皮质激素(如强的松)可使体温下降,结节消失,但减量或停药后部份病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停(利沙度胺)、环磷酰胺、四环素(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(它能释放脂蛋白脂酶,且具有抗凝活性与抗炎特性)、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效,特别是重症患者可试用。以下重点介绍几种常见的治疗药物:
   (1)非甾体抗炎药(NSAIDS):
① 阿斯匹林:主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量 300~600mg每天4~6次,不得超过4g/天,餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效,最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症,出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。
② 吲哚美辛(消炎痛):详见强直性脊柱炎诊疗指南。在开始治疗的头几天可引起头痛,但如初始剂量减半,随后增加,有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用,可增加其相关毒性;与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用,可降低其降压作用;与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减少其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。
③ 其它NSAIDS;详见类风湿关节炎诊疗指南。
   (2)肾上腺皮质激素(如强的松):
在病情急性加重时可选用。常用剂量为每天40 mg ~60mg,可一次或分2~3次服用,当症状缓解后2周逐渐量。凡有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。孕妇通常是安全的。
   (3)免疫抑制剂:较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。
①  硫唑嘌呤:常用剂量,每天50~100mg,可1次或分2次服用。最
好先1mg/kg/d连用6~8周加量,最大剂量不得超过2.5mg/kg/d。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性,故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。
    ②氯喹或羟氯喹:氯喹常用剂量为0.25/天一次;羟氯喹为200mg每天1~2次,见效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变,要每半年作一次眼科检查。
    ③环磷酰胺:常用剂量为2.5~3mg/公斤/天,分3~4次口服;重症者可500~1000mg/m2/次,每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。要定期查血常规和肝肾功能,并注意预防出血性膀胱炎的发生。
    ④环孢素A:常用剂量为2.5~4mg/公斤/天,分2~3次服用。难以控制的高血压禁用,孕妇慎用。
    ⑤反应停(沙利度胺):常用剂量为每天100 mg ~300mg,晚上或餐后至少一小时服用,如体重少于50kg,要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用,孕妇禁用。
(4)其它:有人建议可用饱和碘化钾溶液,每天3次,每次5滴,逐日加量,每次加1滴,直至每天3次,每次30滴。亦有人主张可用透明质酸酶,每次1500IU,配合青霉素与链霉素肌注,每3天1次。
     总之,在急性炎症期或有高热等情况下,一般用肾上腺皮质激素配合NSAIDS治疗,有明显疗效。对系统型的患者,特别是重症病例,可在上述治疗的基础上,加用1~2种免疫抑制剂,并根据内脏受累情况进行相应的处理,同时加强支持疗法。


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